Cirrhose

  • Définition

 

  • = Conséquence terminale de toutes les pathologies chroniques du foie (d’origine parenchymateuse ou biliaire).
  • La cirrhose est une maladie histologique irréversible et diffuse du foie en lien avec une cicatrisation imparfaite face à une agression chronique et répétée. Elle se caractérise donc par une fibrose cicatricielle, modifiant l’architecture lobulaire normale du foie et entraînant la formation de nodules de régénération.
    Il en résulte une insuffisance hépato cellulaire, une hypertension portale et un état pré cancéreux.

  • Causes


L’alcoolisme

  • Principale cause de cirrhose en France : 75% des cas.
    Le risque de développer une cirrhose augmente en fonction de la quantité d’alcool consommée et la durée de consommation.
  • Certains virus

  • 10 à 20% des porteurs d’une Hépatite C risquent de développer une cirrhose.
    L’hépatite B n’étant pas une pathologie chronique, le risque est moindre de développer une cirrhose.
  • Stéatohépatite non alcoolique

  • = surcharge en graisse du foie
  • Elle est la conséquence d’une insulinorésistance, d’une obésité ou d’une dyslipidémie non traitée.
  • Hémochromatose génétique

  • La cirrhose est une complication fréquente de l’hémochromatose.
  • Autres

  • Hépatite auto-immune, cirrhose biliaire primitive, maladie de Wilson, …

  • Evolution


  • La cirrhose évolue en deux stades :
  • la cirrhose compensée : asymptomatique, associe une Hypertension Portale par troubles de la circulation sanguine du fait des remaniements architecturaux et une insuffisance hépatocellulaire des fonctions endocrine (synthèses protéiques, facteurs de coagulation,… (cf anatomie et physiologie) Le seul signe est une altération de l’état général évoluant sur 1 à 10 ans.
  • la cirrhose décompensée : survenue d’une ou plusieurs complication(s), souvent en cascade et altération grave des fonctions hépatiques.
  • Une dénutrition sévère et une amyotrophie sont fréquemment associées à la cirrhose décompensée.
    De plus, une cirrhose peut évoluer à terme vers un carcinome hépatocellulaire.

 

  • Signes cliniques

  • - Hépatomégalie (dure, indolore)
  • - Signes d’HTP : le blocage à la circulation transhépatique provoque un engorgement veineux splanchnique et une déviation du sang vers une circulation veineuse collatérale (veines abdominales, oesophagiennes, gastriques), splénomégalie, et leurs complications (varices œsophagiennes, Ascite).
  • - Signes d’insuffisance hépatocellulaire : ictère, angiomes stellaires, érythrose palmaire, ongles blancs, hippocratisme digital, gynécomastie, dépilation, syndrome hémorragique.
  • - Asthénie et amaigrissement

  • Signes biologiques

 

  • Elévation des transaminases (ASAT et ALAT) : cytolyse
  • Elévation de l’activité des phosphatases alcalines et de la GGT : cholestase
  • La bilirubinémie peut être normale ou élevée (ictère biologique), mais alors souvent de façon décalée de quelques jours.
  • Diminution des facteurs de coagulation (taux de prothrombine et facteur V), de fait, l’INR est élevée.
  • Hypoalbuminémie (défaut de synthèse et dénutrition).
  • Hyponatrémie
  • L’hypertension portale s’accompagne d’un hypersplénisme : diiminution fluctuante et modérée des plaquettes et des leucocytes, anémie modérée.

  • Chez les malades qui ont une cirrhose secondaire à une consommation excessive d’alcool, on observe :
  • Macrocytose : Anomalie entrainant la production d’érythrocytes de grande taille (diamètre supérieur à 9 microns se traduisant à la numération sanguine par un VGM > 100) due à une carence en vitamines B9 et B12.
  • Elévation des immunoglobulines portant surtout sur les IgA à l’électrophorèse des protéines.
  • Une importante élévation de la ferritinémie sans hémochromatose génétique associée. La saturation de la transferrine est inférieure à 60 %.

  • Examens complémentaires

 

  • Echographie abdominale
  • Endoscopie : Recherche de signes d'hypertension portale en particulier varices œsophagiennes ou gastriques, et gastrite d'hypertension portale.
  • Biopsie hépatique : pour un diagnostic de certitude. Le fragment permet de mettre en évidence une fibrose et les lésions caractéristiques d’une cirrhose.
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  • Traitement

 

  • Traitement médical = Cytoprotection hépatique lors d’une agression aiguë par :
  • - des substances anti-radicalaires : N. acétylcystéine, Vitamines C et E, Zinc, Sélénium
  • - de la Silimarine en cas d’intoxications par amanite phalloïde

  • Traitement antiviral en cas d’Hépatites virales, Hémochromatose, maladie de Wilson…

  • Régime alimentaire normal, quelle que soit l'étiologie de la cirrhose avec réduction de la ration protidique en cas d'encéphalopathie et de la ration sodée en cas d'ascite.

  • Arrêt total et définitif de l'alcool

  • Éviter d'utiliser les médicaments métabolisés par le foie ou alors avec une posologie réduite en particulier pour les anticoagulants et les neuro-sédatifs.

      • Transplantation hépatique

  • Prévention

  • Consommation d'alcool modérée < 40 g/j chez l’homme et 30 g/j chez la femme.
    • Prévention de l'hépatite virale B par la vaccination systématique et l'immunoprophylaxie en cas de contamination accidentelle.
    • Utilisation de matériel à usage unique et de mesures de protection pour prévenir l'hépatite virale B et C.

  • Complications

 

  • L’HTP d’une cirrhose provoque une élévation des pressions veineuses en amont du système portal, ce qui provoque :
    • La déviation du sang vers les veines oesophagiennes et gastriques, fragiles, qui évoluent en varices. Celles-ci peuvent se rompre entraînant des hémorragies digestives hautes.
    • Une congestion veineuse de l’ensemble de l’intestin avec œdème hydrostatique, favorisé en outre par l’hypoalbuminémie (baisse de la pression oncotique) ; la collection de cet œdème dans le péritoine constitue l’ascite.
    • Cette congestion peut s’étendre à la plèvre, aux tissus sous-cutanés….

      • Décompensation oedémato-ascitique

  • Régime sans sel
    • Diurétiques : Aldactone® 75 à 300 mg/j et si insuffisant Lasilix® 20 à 80 mg/j tous les 2 jours
    • Ponctions évacuatrices (si le traitement diurétique est inefficace) compensées par de l’albumine (100 ml à 20% pour 2.5 litres d’ascite)

  • Infection d’ascite :

  • la stase du liquide ascitique à proximité du milieu intestinal riche en bactérie en favorise l’infection, d’autant que les défenses immunitaires du cirrhotique sont altérées (cf physiologie hépatique).
  • Diagnostic :
    Ponction d’ascite et examen cytobactériologique (identification d’un germe ou présence de plus de 250 leucocytes/ml)
    Traitement :
  • ATB (rocéphine en probabiliste puis adaptation au germe)
  • Albumine 1,5 g/kg à J1 + 1 g /kg à J3
        • Hémorragies digestives

  • Traitement
  • Correction des troubles de la coagulation +/- transfusions
  • Utilisation de la Sandostatine pour diminuer l’HTP
  • En cas d’échec du traitement médical, on peut proposer une endoscopie avec pose de colle ou d’élastiques pour ligaturer les varices
  • En cas de re-saignement massif, pose d’une sonde de tamponnement (ou sonde de Blakemore)
  • Embolisation (très spécialisé)
  • Si échec ou récidive, anastomose portocave par voie radiologique (TIPSS).
  • TIPS

  • Encéphalopathie hépatique :

  • liée au défaut de détoxification sanguine par le foie défaillant et du fait de la dérivation du sang splanchnique vers les varices oesophagiennes. L’accumulation de toxines dont le reflet souvent utilisé est l’ammoniémie provoque au niveau cérébral une encéphalopathie et un œdème qui peut aller jusqu’à l’engagement.
  • Traitement
  • Régime hypoprotidique < 40 g/j, Lactulose (Duphalac® 15-20 g x 3/j, de manière à obtenir 2 à 3 selles moulées par jour)
  • Infections
  • Dénutrition :
  • Par défaut d’anabolisme hépatique et du fait de l’étiologie de la cirrhose (l’alcoolique « ne se nourrit que d’alcool », infection chronique dans l’hépatite,…)
  • Carcinome hépatocellulaire : évolution ultime des nodules de régénération hépatique.

 

  • Syndrome hépatorénal :

  • L’hypertension portale provoque une vasoplégie systémique que tente de compenser le cœur par une hyperkinésie. Tout facteur altérant ces mécanisme provoque une décompensation dont le principal organe à pâtir est le rein (syndrôme hépatorénal): majoration de la vasoplégie (sepsis, notamment infection d’ascite), hypovolémie (hémorragie par rupture de varices oesophagiennes), défaillance cardiaque,…(SHR de type I) ou simplement l’évolution terminale de la pathologie cirrhotique (SHR de type II).
  • Traitement
    • Traitement de la cause et de ses symptômes
    • Stopper les diurétiques (et ne pas en introduire) dès qu’une insuffisance rénale apparaît chez un cirrhotique, le mécanisme du SHR étant une hypoperfusion rénale (on n’obtient pas d’eau en pressant plus fort une éponge sèche)
    • ttt vasoconstricteurs : glypressine 1 à 4 mg/j en bolus ou IVSE, NADN chez le patient instable avec objectif de Pam > 80 mmHg

  • Les Systèmes d’assistance Hépatique (MARS® ou SPAD) :

  • Les toxines mal épurées par le foie cirrhotique (insuffisance de la fonction de détoxification) telles que la bilirubine, les sels biliaires, les benzodiazépines endogènes,… sont fortement liées à l’albumine.
    Une faible quantité est non liée et peut être dialysée de façon conventionnelle, mais les concentrations de ces fractions libres s’équilibrent rapidement de part et d’autre de la membrane, et réduisent l’efficacité de l’épuration.
    Dans le SPAD, de l’albumine ajoutée dans le dialysat se lie à ces toxines, ce qui entretient le gradient de concentration de la fraction libre de ces toxines entre le sang et le dialysat.


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      •                Dialyse conventionnelle                                       Dialyse contre albumine

  • Les indications de dialyse contre albumine retenues dans le service sont :
  • les hépatopathies décompensées avec hyperbilirubinémie (> 300 µmol/l) et retentissement clinique
  • l’insuffisance de détoxification : prurit invalidant, encéphalopathie résistante au Duphalac®

mai 2013

rédaction : Emilie WATELLIER

validation : Michel MULLER

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